病程進展的過程中，肺部因受到纖維化影響而出現缺氧時，會進行如居家氧氣療法等的氧氣治療，如果需要的話，也會實施呼吸復健訓練。若心臟功能有下降的情況，也會對患者進行心臟的治療。隨病程的發展，若患者各方面條件達到特定的標準時，可能會排入肺臟移植等候名單，等待進行肺臟移植。

為了改善患者的缺氧狀況，會將含氧濃度比空氣高的氣體裝入氧氣治療設備，經由氧氣面罩等裝置供給病患氧氣，是能夠在家進行的治療方法。

特發性肺纖維化的病患即使稍微走動，也可能使血液中的氧氣濃度下降，進而導致呼吸困難。為了不使身體過於虛弱，最好是一邊補充氧氣，一邊從事和緩的運動。。

為了能讓有呼吸功能障礙的患者，能夠盡可能地使用肺部功能和呼吸肌，藉由訓練手腳的肌力等復健訓練，來改善呼吸困難的症狀。